Es una enfermedad sistémica crónica del tejido conectivo de etiología inmunológica y desconocida. Se caracteriza por la inflamación simétrica e inespecífica de las articulaciones, cambios extraarticulares y síntomas sistémicos que ocasionan discapacidad, minusvalía y muerte prematura. Dependiendo de la presencia o ausencia de autoanticuerpos en suero (factor reumatoide en clase IgM y/o anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados, ACPA) se diferencian las formas serológicamente positiva o negativa de la enfermedad.
Cuadro clínico
Las mujeres se ven afectadas con al menos tres veces mayor frecuencia que los hombres. La incidencia máxima se da en las 4.ª y 5.ª décadas de la vida. En ~70 % de los pacientes se producen exacerbaciones y períodos de remisión relativa, produciéndose una destrucción progresiva de las articulaciones. En ~15 % de los casos el curso es leve con actividad moderada de la enfermedad, afectación de pocas articulaciones y destrucción lenta. En ~10 % de los casos las remisiones son prolongadas, incluso de varios años. Es muy raro el curso episódico (palindrómico) o autolimitado de la enfermedad.
Las remisiones espontáneas son más frecuentes en hombres y en pacientes mayores. Por lo general la enfermedad se desarrolla insidiosamente. En un 10-15 % de los pacientes los síntomas comienzan de forma aguda en unos pocos días (en estos casos la afectación de las articulaciones puede ser asimétrica). En >70 % de los pacientes con AR activa y seropositiva (FR de clase IgM y/o ACPA en suero), con afectación poliarticular, se produce una destrucción significativa en el curso de los dos primeros años. Durante el embarazo los síntomas se reducen en un 75 % de las pacientes ya en el 1.er trimestre, pero después del parto empeoran. La AR no se asocia por sí sola con un mayor riesgo de complicaciones en la embarazada y el feto.
En casos de artralgias sin otros síntomas de artritis, y sin otros procesos concomitantes causantes del dolor, el riesgo de progresión a AR es elevado cuando se presentan ≥3 de los siguientes 7 criterios:
1) en la anamnesis
a) síntomas articulares de reciente comienzo (<1 año)
b) síntomas en articulaciones metacarpofalángicas
c) duración de la rigidez matutina ≥60 min
d) predominio matinal de los síntomas
e) AR en un familiar de 1.er grado
2) en la exploración física
a) dificultad para cerrar el puño
b) resultado positivo en la prueba de flexión de metacarpofalángicas.
- Síntomas característicos: dolor y tumefacción simétricos de articulaciones proximales de manos y pies. Con menor frecuencia se afectan las grandes articulaciones como rodillas u hombros. Rigidez matutina de duración variable, por lo general >1 h.
- Síntomas generales: febrícula, dolor muscular, fatiga, falta de apetito, pérdida de peso.
- Cambios en el sistema locomotor: artritis generalmente simétrica; muñecas, articulaciones de manos y pies afectados en los períodos iniciales de la enfermedad. Se afectan con mayor frecuencia las articulaciones interfalángicas proximales, metacarpofalángicas y metatarsofalángicas. Sigue en frecuencia la afectación de articulaciones de: rodillas, hombros, codos y caderas. Las articulaciones de los miembros superiores (sobre todo de la muñeca) se afectan más frecuentemente que las articulaciones de los miembros inferiores. Es posible un comienzo inusual en forma de afectación monoarticular o en forma palindrómica. En la etapa temprana de la enfermedad se produce un ligero aumento de la temperatura local de la articulación sin rubor, dolor articular y a la palpación con presión, tumefacción articular y de los tejidos periarticulares, derrame articular. Pueden aparecer inflamación de las vainas y bolsas tendinosas, cambios en los tendones y en los ligamentos.
1) Articulaciones de las manos (→cap. 1.8). En las fases iniciales aparece una tumefacción fusiforme de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas, atrofia de músculos interóseos y lumbricales y también eritema palmar alrededor de las eminencias tenar e hipotenar. Posteriormente se producen deformaciones, más frecuentemente deformidad en ráfaga cubital de los dedos. En la AR avanzada se produce la subluxación palmar de las falanges, los dedos en cuello de cisne, la deformidad en boutonnière (debido a cambios en ligamentos, tendones y a contracturas musculares) → reducción significativa de la movilidad de los dedos. Como resultado de los cambios óseos, del estrechamiento del espacio articular y de la destrucción del aparato ligamentoso de la muñeca se puede producir una anquilosis. La membrana sinovial hipertrófica puede comprimir el nervio mediano, lo que es la causa de síndrome del túnel carpiano.
2) Codo: dolor y limitación de la extensión, puede conducir a una contractura permanente en flexión.
3) Articulación glenohumeral y acromioclavicular: artritis de ambas articulaciones, inflamación del ligamento coracohumeral, bursitis, inflamación del manguito de los rotadores (→ subluxación glenohumeral), de músculos y tendones cercanos.
4) Articulaciones metatarsofalángicas: a menudo afectados ya en el comienzo de la enfermedad, las deformidades de los dedos son similares a las de las manos.
5) Tobillo: a veces ocupado en las formas severa y progresiva de la AR, puede ocurrir inestabilidad y supinación de pie.
6) Cadera: dolor en la región inguinal, dificultad creciente al caminar.
7) Rodilla: rara vez está afectada al comienzo de la enfermedad. El derrame articular causa un signo de peloteo rotuliano o signo del témpano o un aumento de volumen en forma de cúpula en el lado lateral de rodilla, que aumenta al presionar la zona suprarrotuliana. Puede surgir un quiste de Baker palpable a modo de bulto en el hueco poplíteo → ruptura de quiste, penetración del líquido en los tejidos de la pantorrilla, edema significativo de pantorrilla, dolor severo y contractura de rodilla (requiere diagnóstico diferencial con la trombosis venosa profunda de la pierna →cap. 2.33.1).
8) Articulaciones de la columna: los cambios cervicales son comunes y ocurren en la mayoría de los pacientes. Provocan subluxaciones, microfracturas, destrucción del anillo fibroso del disco intervertebral y prolapso del núcleo pulposo. La subluxación de la articulación atloaxoidea es peligrosa y se manifiesta por dolor irradiado a la zona occipital, parestesias en la cintura escapular y extremidades superiores, y paresia espástica en caso de compresión de la médula espinal.
9) Otras articulaciones: temporomandibulares (dolor en la zona temporomandibular y dificultad para abrir la boca y comer), cricoaritenoideas (ronquera) y menos frecuentemente esternoclaviculares.
- Manifestaciones extraarticulares: a menudo multiorgánicas, generalmente en la AR seropositiva con evolución grave y prolongada.
1) Nódulos reumatoideos: subcutáneos, no dolorosos, principalmente en la superficie dorsal de antebrazos, también en áreas expuestas a la presión como en nalgas, en tendones, sobre las articulaciones. También se producen en órganos internos.
2) Cambios en el sistema circulatorio: pericarditis que suele producirse en las etapas avanzadas de la enfermedad y habitualmente es asintomática; cambios en el miocardio y en las válvulas cardíacas (nódulos reumatoideos, miocardiopatía); hipertensión pulmonar; ateroesclerosis y tromboembolismo (los eventos cardiovasculares son la causa más común de muerte en los pacientes con AR).
3) Cambios en el sistema respiratorio: pleuritis en forma de derrame pleural frecuentemente asintomático, nódulos reumatoideos pulmonares (pueden desarrollar fibrosis, calcificación o infección), bronquiolitis obliterante y fibrosis pulmonar.
4) Cambios en los ojos: queratoconjuntivitis seca exfoliativa en el curso de un síndrome de Sjögren secundario, escleritis y epiescleritis.
5) Cambios renales (principalmente efecto secundario relacionado con los fármacos utilizados): nefritis intersticial, pielonefritis, amiloidosis secundaria (complicación de la inflamación activa de larga evolución).
6) Otros: vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre (puede conducir a la necrosis de segmentos distales de los dedos, de la piel y de órganos internos); cambios en el sistema nervioso como síndrome del túnel carpiano, polineuropatía (sobre todo en el curso de vasculitis), mononeuritis múltiple asociada a vasculitis, compresión de las raíces de los nervios raquídeos como resultado del daño de las articulaciones de la columna cervical, mielopatía causada por alteraciones inflamatorias (eventualmente destrucción) en la articulación atlantoaxial y articulaciones atlantooccipitales; inflamación de ganglios linfáticos en la zona submandibular, cervical, axilar y cubital; esplenomegalia aislada o asociada a neutropenia en el síndrome de Felty.